Фуникулярный миелоз причины, симптомы, диагностика и лечение

Newmed

лечение в Израиле

Почему пациенты из стран СНГ
выбирают «НьюМед Центр»?

  • общаемся на русском
  • консультируем бесплатно
  • подбираем лучшего узкопрофильного специалиста
  • бронируем билеты
  • бронируем проживание
  • оформляем приглашение
  • осуществляем трансфер
  • работаем без предоплаты
  • осуществляем оплату в кассу клиник по ценам клиник
  • организовываем экскурсии

Фуникулярный миелоз или комбинированный склероз – заболевание спинного мозга, при котором наблюдается поражение его задних и боковых канатиков. Основная причина болезни – недостаток в организме человека витамина В12. Фуникулярный миелоз встречается у больных с пернициозной анемией, гипокалиемией почечного происхождения, у вегетарианцев, иногда при интоксикации, авитаминозе, несбалансированном питании. Чаще всего болеют люди после достижения 40 лет.

Симптоматика и разновидности

Началом проявления болезни является неприятное чувство онемения, покалывания, жара, которое появляется сначала в пальцах рук и ног, затем продвигается вверх по конечностям, распространяется на грудь и живот. Появляется шаткость при ходьбе, слабость в ногах. Обнаруживаются патологические рефлексы стоп. Впоследствии прибавляется расстройство функционирования органов таза.

Очень часто болезнь совмещается с полиневропатией (поражение нервных волокон). У больного ухудшается зрение, развивается сонливость, апатия, эмоциональная неуравновешенность, бывает депрессия.

Обследование и диагностика

Если у больного имеется пернициозная анемия, то установление диагноза не вызывает трудностей. Необходимо разграничить с В12-дефицитной полиневропатией. На наличие фуникулярного миелоза указывает такой признак, как разрушение пирамидной системы. Сложности в установлении диагноза появляются при возникновении неврологических симптомов до начала анемии. В этом случае проводится обследование больного для определения мегалобластов в стернальной пункции и ахилического гастрита.

Миелография и анализ спинномозговой функции позволяет различить фуникулярный миелоз от вертеброгенной шейной миелопатии и всевозможных опухолей.

Высочайший уровень диагностики в больницах Израиля делает возможным своевременное уточнение диагноза.

Лечение и профилактика заболевания

Лечение направлено на восполнение нехватки витамина В12. Назначается введение цианкобаламина по определенной схеме продолжительное время, ноотропные препараты. Фолиеву кислоту использовать нужно с осторожностью, только в случае обнаружения ее дефицита.

Для лечения фуникулярного миелоза в Израиле кроме медикаментозного лечения с успехом применяется лечебная физкультура и массаж.

Прогноз и качество жизни

При начале лечения на первичных этапах развития заболевания достигается полное выздоровление; при поздних стадиях наблюдается улучшение или стабилизация процесса.

Значение МИЕЛОЗ ФУНИКУЛЯРНЫЙ в Медицинском большом словаре

Фуникулярный миелоз — подострое или хроническое заболевание спинного мозга с умеренным или выраженным глиозом, губкообразной дегенерацией задних и боковых столбов, обусловленное недостаточностью витамина В|2. Этиология — Дефицит витамина В12(см. Гиповитаминоз В12) — Пернициозная анемия. Патоморфология — Распад миелиновых оболочек и осевых цилиндров — Образование пустот и вакуолей. Клиническая картина — 3 формы фуникулярного миелоза — Преобладание поражения задних канатиков (заднестолбовая) — Боковых столбов (пирамидная) — Вовлечение и задних, и боковых столбов. — Неврологические проявления — Периферические парестезии, выпадение глубокой мышечной чувствительности, слабость, оцепенелость ног, заднестолбовая атаксия, спастические парезы ног на фоне снижения коленных и ахилловых рефлексов — Атрофия зрительного нерва, центроцекальная скотома — В далеко зашедшей стадии расстраиваются тазовые функции (задержка мочеиспускания, запор) — Нервно-психические, поведенческие нарушения. Диагностика — Неврологические расстройства, обусловленные поражением спинного мозга на фоне ахилии, характерных изменений крови (гиперхромная анемия, макроцитоз). Клинические проявления анемии могут отставать от неврологических — Стернальная пункция и обнаружение мегалобластов в костном мозге. Лечение — Витамин В12 500-1000 мкг в/и ежедневно в течение 1 нед; затем по 500-1000 мкг 1-2 р/нед; в период ремиссии — по 200-400 мкг 2-4 р/мес — Одновременное назначение фолиевой кислоты противопоказано, т.к. возможно развитие молниеносной формы фуникулярного миелоза. Течение — Обычно медленно прогрессирующее — При адекватном лечении парестезии и атаксические нарушения обычно полностью исчезают в короткий срок; парезы конечностей труднее поддаются лечению. Синонимы — Комбинированный склероз — Постеролатеральный склероз — Атаксическая параплегия — Подострая дегенерация спинного мозга — Нейроанемический синдром — Фуникулярное спинномозговое заболевание См. также Гиповитаминоз В12, Анемия пернициозная и другие В12 — дефицитные анемии МКБ. 032.0 — Подострая комбинированная дегенерация спинного мозга при болезнях, классифицированных в других рубриках

Читайте также:  С утра кружится голова шатает и тошнит после сна, причины у женщин

Фуникулярный миелоз

Фуникулярный миелоз – дисметаболическая дегенерация задних и частично боковых канатиков спинного мозга. ФМ возникает при нарушении образования «внутреннего» антианемического фактора Касла – гастромукопротеина, который необходим для усвоения так называемого «внешнего» фактора – витамина B12, поступающего в организм с пищей. ФМ почти всегда сочетается с пернициозной (злокачественной) анемией, но крайне редко может встречаться и без нее.

Этиология

Снижение всасывания витамина В12 – главный патофизиологический механизм заболевания, который может быть обусловлен различными факторами.

При ФМ, сочетающимся с нарушением функций эндокринных желез, особенно щитовидной и надпочечников, следует заподозрить аутоиммунную природу атрофии слизистой желудка. При данном заболевании существуют два основных типа аутоантител: к париетальным клеткам и к внутреннему фактору.

Конкурентное использование витамина и разрушение внутреннего фактора могут наблюдаться также при глистной инвазии (широкий лентец) и при синдроме слепой петли из-за утилизации витамина В12 бактериями. Всасывание витамина нарушается при гастрэктомии, атрофическом гастрите, врожденном отсутствии соответствующего отдела тонкой кишки, при ее воспалительных изменениях или хирургическом удалении. Более редкие причины – хронический панкреатит, синдромы мальабсорбции и действие некоторых лекарственных препаратов (например, бигуанидов, аминосалициловой кислоты и агентов, образующих хелаты кальция). К числу возможных причин относятся также недостаточное поступление витамина В12 у вегетарианцев и в редких случаях – усиленное его потребление при длительно текущем гипертиреозе.

Патогенез

Запасы цианкобаламина в организме взрослого человека (главным образом в печени) велики – около 5 мг, и если учесть, что суточная потеря витамина составляет 5 мкг, то полное истощение запасов при отсутствии его поступления извне наступает только через 1000 дней.

Патогенез развития неврологических осложнений при дефиците в организме витамина В12 до конца неясен.

Клиника

Клинические признаки анемии неспецифичны: слабость, быстрая утомляемость, одышка, головокружение, сердцебиение. Больные бледны, субиктеричны. Есть признаки глоссита – язык с участками воспаления и атрофии сосочков, выглядит лакированным (гунтеровский), у больных может наблюдаться увеличение селезенки и печени

Читайте также:  Почему постоянно хочется пить - Лайфхакер

Заболевание чаще всего развивается в 30-50 лет (хотя может встречаться у детей и в старческом возрасте). Первыми симптомами являются неприятные ощущения в конечностях в виде ползания мурашек, покалывания, болезненного жжения, более выраженные в пальцах ног, а также в языке. Пациенты предъявляют жалобы на нарушение походки и неустойчивость, усиливающиеся в темное время суток, эпизоды падения. У некоторых больных значительно снижается обоняние.

Чувствительным и двигательным расстройствам сопутствуют нарушения функций тазовых органов, которые беспокоят пациента, как правило, в далеко зашедших случаях в виде императивных позывов или задержки мочеиспускания. Возможны психические расстройства: апатия, сонливость, эмоциональная лабильность, депрессивные состояния.

Течение заболевания медленно прогрессирующее.

Диагностика

Наблюдающаяся при ФМ анемия относится к макроцитарным со средним объемом эритроцитов более 100 мкм. В мазках периферической крови определяется макроовалоцитоз, анизо- и пойкилоцитоз и базофильная зернистость эритроцитов.

Тромбоцитопения наблюдается примерно в половине всех тяжелых случаев заболевания; тромбоциты часто необычны по величине и форме. В костном мозге находят эритроидную гиперплазию и мегалобластные изменения. Билирубин сыворотки может повышаться в связи с неэффективным эритропоэзом.

Определение витамина В12 в сыворотке крови – самый обычный метод диагностики его дефицита как причины мегалобластоза, однако имеющиеся методы недостаточно специфичны. Как правило, низкие показатели (менее 150 пг/мл) убедительно свидетельствуют о дефиците В12. При пограничных результатах (от 150 до 250 пг/мл) эти определения должны быть дополнены другими тестами. Дефицит витамина В12 в тканях приводит к появлению в моче метилмалоновой и пропионовой кислот, определение их в моче (и/или в крови) можно использовать при диагностике истинного дефицита витамина. Поскольку транскобаламин II является транспортным белком для В12, уменьшение количества его комплекса с витамином может служить признаком ранней стадии недостаточности, особенно при пограничных значениях уровня В12 в сыворотке.

Читайте также:  Как вводить прикорм - статьи о педиатрии

Установив факт недостаточности витамина В12, нужно выяснить ее патофизиологический механизм. У 80-90% больных пернициозной анемией удается обнаружить аутоантитела к париетальным клеткам слизистой желудка. Более важны для диагностики антитела к внутреннему фактору, которые присутствуют в крови у большинства больных. Во всех случаях дефицита витамина В12 следует исключить заражение широким лентецом. В этом случае в кале выявляются обрывки стробилы, яйца паразита.

Кроме этого в клинической практике широко используются нейрофизиологические методы обследования – МРТ головного и спинного мозга.

МРТ спинного мозга у пациента с ФМ:
видны участки гиперинтенсивного МР-сигнала от задних столбов спинного мозга (стрелки) – демиелинизация

Лечение

Комплекс лечебных мероприятий при ФМ следует проводить с учетом этиологии, выраженности неврологических нарушений и анемии. Патогенетическая терапия осуществляется с помощью парентерального введения витамина В12, а также нормализации измененных показателей центральной гемодинамики и нейтрализации антител к гастромукопротеину («внутреннему фактору») или комплексу гастромукопротеин + витамин В12 (длительная кортикостероидная терапия).

Чаще пользуются цианкобаламином в дозе 1000 микрограмм ежедневно 10 дней. Затем, в течение 3 месяцев еженедельно вводят 500 микрограмм. После этого, в течение 6 месяцев делается 1 инъекция в 2 недели, длительно.

Профилактика развития ФМ у практически здоровых людей обеспечивается рациональным питанием, включающим мясные и рыбные продукты. Вегетарианцам полезно регулярное включение в рацион молока и сои. Кроме этого важно также своевременно выявлять больных дифиллоботриозом (носителей широкого лентеца) и производить дегельминтизацию.

При заболеваниях (и после операций), сопровождающихся нарушением всасывания цианокобаламина, следует под контролем лабораторных исследований (содержание витамина В12 в крови) назначать лечебные или профилактические курсы витаминотерапии.

Для ускорения ремиелинизации проводящих путей спинного мозга используют альфа-тиоктовая кислота – в первые 10 дней парентерально в виде внутривенных инфузий по 24 мл в 200 мл физиологического раствора, а в последующие 2 месяца перорально по 600 мг в сутки. С целью восстановления невральной проводимости применяют препарат нейромидин – также вначале (10 дней) парентерально по 15 мг внутримышечно 1 раз в день, а затем в течение 2-х месяцев перорально по 20 мг 3 раза в день.

В случае формирования у больных хронического болевого синдрома используют антиконвульсанты (прегабалин, габапентин) и антидепрессанты (амитриптилин) в терапевтически адекватной дозировке.

Важно отметить, что назначение фолиевой кислоты при ФМ противопоказано, так как вероятно развитие ятрогенной молниеносной формы ФМ, вследствие усиления метаболизма тканевого витамина B12.

Ссылка на основную публикацию
Фотоэпиляция или лазерная эпиляция Что лучше
Где сделать фотоэпиляцию на Таганской Где сделать фотоэпиляцию метро Таганская В бесконечной суете иногда нужно выделять время только для себя....
Формы груди – может быть именно у вас идеальный бюст (цифры, факты)
Формы женской груди | Размер груди.ru Введение Грудь – это главное женское оружие, но стоит знать, что форма бюста у...
Формы дислалии, их характеристика
Дислалия Дислалия — нарушение звукопроизношения у детей с нормальным слухом и сохранной иннервацией артикуляционного аппарата. При дислалии может наблюдаться нарушение...
ФРАМИНАЗИН инструкция по применению, описание лекарственного препарата FRAMINAZIN противопоказания,
Фрамицетин Химическое название Химические свойства Фрамицетина сульфат относится к группе антибиотиков-аминогликозидов. Фармакологическое действие Вещество оказывает антибактериальное и бактерицидное действие. Фармакодинамика...
Adblock detector