Стеноз легочной артерии у детей насколько опасно с ним жить и как его лечить

Стеноз легочной артерии у детей и взрослых: причины, симптомы, операция

© Автор: Сазыкина Оксана Юрьевна, кардиолог, специально для СосудИнфо.ру (об авторах)

Легочная артерия (ЛА) – это один из крупнейших сосудов в организме человека, выносящий кровь из сердца в сосуды легочной ткани, где кровь обогащается кислородом, и, таким образом, завершается формирование малого круга кровообращения. По-другому этот сосуд называют легочным стволом.

Если просвет сосуда становится меньше, то говорят о стенозе, или патологическом сужении, легочной артерии.

рисунок: клапанная форма стеноза легочной артерии

Стеноз возникает вследствие врожденных или приобретенных причин, и характеризуется следующими гемодинамическими процессами в сердце:

  • Правый желудочек испытывает нагрузку при выталкивании крови через суженный просвет легочной артерии.
  • Нагрузка на желудочек может быть различной в зависимости от степени выраженности стеноза.
  • В легкие поступает меньше крови, чем в норме, вследствие чего меньше крови насыщается кислородом, и организм получает меньше кислорода в целом, что приводит к развитию гипоксии (кислородного голодания) внутренних органов.
  • Постоянная нагрузка на правый желудочек приводит к постепенному изнашиванию сердечной мышцы, что в начале компенсируется увеличением массы миокарда (гипертрофией правого желудочка), а в дальнейшем приводит к развитию тяжелой сердечной правожелудочковой недостаточности.
  • Из-за постоянно увеличенного конечного объема крови, который не удается полностью выбросить в артерию, развивается трикуспидальная регургитация, то есть формируется обратная струя крови в правое предсердие, что приводит к застою венозной крови и нарушению микроциркуляции в сосудах внутренних органов – гипоксия усугубляется.
  • Выраженный стеноз приводит к развитию тяжелой сердечной недостаточности, способной стать причиной летального исхода при отсутствии лечения.

В зависимости от места поражения различают надклапанную, подклапанную и клапанную формы стеноза, то есть сужение расположено выше, ниже или на уровне клапана соответственно. Клапанный стеноз легочной артерии встречается чаще остальных форм.

формы стеноза легочной артерии по расположению

Причины заболевания

Изолированный приобретенный стеноз легочного ствола встречается редко. Гораздо чаще регистрируется стеноз легочного ствола врожденного характера, занимая второе место по частоте среди всех врожденных пороков сердца.

Врожденный стеноз легочной артерии (ВПС)

Среди причин врожденного стеноза легочной артерии выделяют следующие факторы, могущие во время беременности оказать влияние на формирование сердечно-сосудистой системы плода и возникновение врожденных пороков сердца (ВПС):

клапан при врожденном стенозе

Генетическая предрасположенность к порокам развития сердца и крупных сосудов, особенно со стороны матери,

  • Употребление беременной психоактивных веществ, наркотиков, антибиотиков, особенно в первом триместре беременности,
  • Неблагоприятные условия труда во время беременности, например, работа на объектах химической, лакокрасочной и других видов промышленности, когда беременная постоянно вдыхает ядовитые вещества,
  • Вирусные заболевания матери во время беременности – краснуха, инфекционный мононуклеоз, поражение вирусами герпес-группы,
  • Рентгеновское и другие виды ионизирующего излучения во время беременности,
  • Неблагоприятные условия окружающей среды, например, повышенный радиационный фон в некоторых регионах.
  • Приобретенный стеноз

    Среди причин, наиболее часто вызывающих развитие приобретенного стеноза легочной артерии, можно выделить:

    пример приобретенного стеноз вследствие ревматизма

    • Атеросклероз крупных сосудов,
    • Кальциноз клапанов аорты и легочной артерии,
    • Ревматическое поражение клапанов сердца, в том числе и клапана легочной артерии,
    • Специфическое воспаление внутренней стенки легочной артерии – сифилис, туберкулез (редко),
    • Гипертрофическая кардиомиопатия с увеличением массы миокарда правого желудочка, вследствие чего возникает обструкция (препятствие) на пути тока крови из желудочка в легочную артерию,
    • Сдавление легочного ствола извне – опухолью средостения, увеличенными лимфоузлами, аневризмой аорты и т.д.

    Симптомы стеноза легочной артерии у детей

    Клинические проявления стеноза легочного ствола у детей зависят от степени выраженности сужения просвета. Так, незначительный и умеренный стеноз могут никак себя не проявлять клинически на протяжении многих лет.

    Выраженный стеноз проявляется практически сразу после рождения ребенка и включает в себя такие симптомы, как:

    1. Выраженный акроцианоз или диффузный цианоз – синюшняя окраска участков кожи (носогубный треугольник, кончики пальцев, ладони, стопы) или кожи всего туловища,
    2. Одышка в покое и при кормлении младенца,
    3. Вялость или выраженное беспокойство ребенка,
    4. Плохая прибавка массы тела в первые месяцы жизни ребенка,
    5. Одышка при нагрузке по мере развития двигательных навыков малыша.

    Симптомы стеноза легочной артерии у взрослых

    У лиц взрослого возраста симптоматика стеноза протекает по другому сценарию. Заболевание в случае умеренного стеноза также может не проявляться на протяжении многих лет, а иногда и всей жизни.

    Если же стеноз легочного клапана выраженной степени, развивается правожелудочковая недостаточность, которая проявляется постепенно нарастающими симптомами:

    • Головокружение, повышенная утомляемость и общая слабость при физических нагрузках, сначала при значимых, затем при минимальных, а затем и в покое,
    • Одышка при нагрузках или в покое, усиливающаяся в положении лежа,
    • Отеки нижних конечностей в начальной стадии сердечной недостаточности, внутренние отеки на поздних стадиях – скопление жидкости в грудной и брюшной полостях (гидроторакс и асцит соответственно), отеки всего тела (анасарка) в терминальной стадии хронической сердечной недостаточности.

    К какому врачу обращаться?

    Все новорожденные дети в родильных домах осматриваются неонатологом, который при подозрении на врожденный порок сердца составит необходимый план обследования.

    Читайте также:  Скрининг слуха новорожденных и детей раннего возраста

    Если подобные симптомы появились у грудного младенца или у ребенка постарше, следует незамедлительно получить консультацию педиатра.

    Взрослому контингенту населения необходимо обращаться за помощью к врачу терапевту или к кардиологу.

    В любом случае, план обследования примерно одинаков и включает следующие методы диагностики:

    1. Эхокардиоскопия, или УЗИ сердца – позволяет визуально оценить структуру клапанного кольца, а также измерить давление в правом желудочке и градиент (разницу) давлений между полостями правого желудочка и легочной артерии. Чем выше давление в правом желудочке и чем больше разница давлений между желудочком и артерией, тем выраженнее сужение просвета сосуда. Согласно этим данным, степень стеноза подразделяется на:
      • умеренную (Р жел – менее 60 мм рт ст, град Р – 20-30 мм рт ст),
      • выраженную (Р жел – 60-100 мм рт ст, град Р – 30-80 мм рт ст),
      • резко выраженную (Р жел – более 100 мм рт ст, град Р – более 80 мм рт ст) и декомпенсированную (тяжелые нарушения внутрисердечной гемодинамики, сократительная функция миокарда резко снижается).
    2. ЭКГ, при необходимости – проведение ЭКГ после дозированной физической нагрузки (ходьба по беговой дорожке, велоэргометрия).
    3. Рентгенография органов грудной клетки – определяется степень увеличения сердца, обусловленного гипертрофией миокарда.
    4. Катетеризация правых отделов сердца – позволяет точнее измерить давление в правом желудочке и легочной артерии.
    5. Вентрикулография – введение в сосуды рентгеноконтрастного вещества, попадающего в правую половину сердца и отображающему с помощью рентген-снимков анатомические нюансы стеноза.

    Лечение стеноза легочной артерии

    Лечение незначительного и умеренного стеноза, как правило, не требуется, в случае отсутствия сердечной недостаточности и соответствующих клинических проявлений.

    Единственно эффективное лечение резко выраженного стеноза легочного ствола – только хирургическое. Техника операций различается в зависимости от анатомической локализации порока:

    • При надклапанном стенозе иссекают пораженную часть сосудистой стенки с применением заплаты из собственного перикарда (соединительнотканная оболочка сердца снаружи, или околосердечная сумка),
    • При клапанном стенозе применяют баллонную вальвулопластику или комиссуротомию – разъединение спаянных створок клапана с помощью баллона, вводимого через сосуды, или с помощью скальпеля во время открытой операции на сердце,
    • При подклапанном стенозе применяют методику иссечения гипертрофированных участков миокарда на выходе из правого желудочка.

    эндоваскулярная баллонная вальвулопластика – малотравматичная операция для коррекции клапанного стеноза легочной артерии

    В случае развития сердечной недостаточности дополнительно применяются медикаментозные препараты – мочегонные, сердечные гликозиды, бета-адреноблокаторы, антагонисты кальциевых каналов и др. Схема лечения определяется только врачом и является строго индивидуальной в каждом конкретном случае.

    Образ жизни ребенка со стенозом легочной артерии

    В связи с тем, что данный порок сердца чаще встречается в незначительной и умеренно выраженной степени у новорожденных детей, нежели в тяжелой, такие дети, как правило, развиваются соответственно возрасту. То есть малыш со стенозом, не требующим оперативного лечения, растет и осваивает двигательные навыки как обычный ребенок. Вот только такие дети немного чаще сверстников болеют простудными заболеваниями, требуют тщательного наблюдения врачей и не должны заниматься профессиональным спортом в более старшем возрасте.

    Если же ребенок родился с резко выраженным стенозом, ему понадобится операция, а в какие сроки, решает неонатолог в роддоме, детский кардиохирург и педиатр, наблюдающий малыша после выписки. В этом случае ребенок должен находиться под еще более пристальным наблюдением кардиологов и кардиохирургов, и по мере роста и развития не подвергаться значимым физическим нагрузкам, хотя бы в первые пару лет после операции.

    Осложнения

    Осложнением стеноза, или его естественным течением при отсутствии лечения является развитие хронической правожелудочковой недостаточности, которая может привести к летальному исходу.

    Прогноз

    Прогноз незначительного и умеренного стеноза благоприятный даже без оперативного лечения. Средняя продолжительность жизни в этом случае мало отличается от количества прожитых лет обычного человека.

    Прогноз резко выраженного стеноза легочного ствола при отсутствии хирургического лечения неблагоприятный, а после операции значительно лучше – более 91% прооперированных лиц благополучно проживают первые пять лет и более.

    На вопрос о том, насколько опасно данное заболевание, можно ответить, что если стеноз является резко выраженным, следует как можно скорее провести операцию, которая продлит жизнь пациенту и улучшит ее качество.

    Клапанный стеноз легочной артерии у ребенка

    История развития катетерной хирургии, первый опыт и ближайшие перспективы хирургии сердца и сосудов у детей в Республике Беларусь.

    Савчук А. И., Болбас Т. М.

    1-я клиническая больница г. Минска, Республиканский центр детской хирургии.

    Успехи катетеризации и ангиокардиографии в диагностике врожденных и приобретенных заболеваний сердца и сосудов позволили использовать различные катетерные технологии для лечебных вмешательств. Несмотря на то что важные достижения в этой области были сделаны в последние 15 лет, основные концепции и нововведения были прослежены еще в 50-х годах. Первое в мире катетерное вмешательство было произведено в 1953 году V. Rubio-Alvarez с соавт., которые выполнили транскатетерным методом легочную вальвулотомию. Авторы применили мочеточниковый катетер с модифицированным наконечником и пропущенной через него проволокой. Проволока, помещенная внутри наконечника в выпрямленном состоянии, была использована для рассечения сросшихся створок клапана легочной артерии. Эта операция напоминала закрытую операцию вальвулотомии легочной артерии по Brock. Она была выполнена у 10-месячного ребенка, что позволило снизить градиент систолического давления между правым желудочком и легочной артерией с 72 до 59 мм рт.ст. и получить клиническое и фонокардиографическое улучшение. Было сделано предположение, что данный метод лечения сравним с операцией Brock, однако он имеет преимущество в том, что не требует глубокой анестезии и торакотомии. Через год результаты исследования были доложены авторами на Втором Всемирном конгрессе кардиологов. В опубликованной работе этих авторов сообщалось еще об одной успешной вальвулотомии у больного, у которого после вмешательства исчез цианоз и повысилось насыщение артериальной крови кислородом, связанное с декомпрессией правого желудочка и уменьшением сброса крови справа налево через межпредсердное сообщение. Данный метод был использован авторами для лечения пациентов со стенозом трикуспидального клапана. Катетерная трикуспидальная вальвулотомия позволила уменьшить среднее давление в правом предсердии, увеличить давление в правом желудочке и тем самым улучшить клиническое состояние больных. Таким образом, впервые было констатировано, что применение катетерной технологии позволяет лечить пациентов с обструктивными поражениями клапанов сердца. К сожалению, авторы предложенного метода не сообщали о своих дальнейших исследованиях. Не было также других публикаций на эту тему.

    Читайте также:  Осторожно, кардиальная боль; Учреждения здравоохранения «Брагинская центральная районная больница»

    Серьезным шагом в интервенционной кардиологии и ангиологии явилось усовершенствование A. Gruntzig и его коллег методики, предложенной Dotter и Judkins. Они создали двухпросветный катетер с неэластичным баллоном и использовали его для расширения атеросклеротических сужений артерий, питающих нижние конечности, почечных артерий и венечных артерий сердца. Первое сообщение авторов об успешной коронарной баллонной ангиопластике у 50 больных было опубликовано в 1978 году. Они пришли к заключению, что 10-15% пациентов, которым показана операция аортокоронарного шунтирования, являются возможными кандидатами для проведения транслюминальной баллонной ангиопластики коронарных артерий.

    В 1967 году У. Porstmann с соавт. впервые в мире использовали катетерную технику для закрытия открытого артериального протока. Были катетеризированы бедренная вена и бедренная артерия, причем в ряде случаев обе обнажались. Катетер из аорты проводился через открытый артериальный проток (ОАП) в легочную артерию, правый желудочек, правое предсердие, нижнюю полую вену и далее в бедренную вену по проводнику длиной 300 см. Далее подбирался окклюдер, соответствующий размеру ОАП, который проводился по проводнику из аорты в легочную артерию. Окклюдер направлялся по аорте с помощью толкающего катетера. После фиксации окклюдера в ОАП выполнялась аортография для уточнения точной локализации окклюдера в ОАП, и проводник удалялся из бедренной вены.

    В 1976 году Т. King и N. Mills сообщили о первом опыте закрытия дефекта межпредсердной перегородки у людей. Авторы использовали зонтичное устройство, которое проводилось через обнаженную вену паховой области в левое предсердие, где зонтик раскрывался, и далее вся система вытягивалась к межпредсердной перегородке. Легким вытягиванием открывался второй зонт со стороны правого предсердия. Оба зонтика соединялись внутренним закрывающимся механизмом, вставленным во вспомогательную систему катетер-зонтик. После имплантации зонтика вспомогательная система катетера отсоединялась от аппарата.

    В 1979 году В. Semb с соавт. провели диагностический катетер с баллоном (Berman) в легочную артерию у 2-дневного ребенка со стенозом легочной артерии и выраженной недостаточностью трикуспидального клапана и гипоксемией, заполнили баллон и вытянули его в правый желудочек. Эта процедура привела к уменьшению систолического градиента давления между правым желудочком и легочной артерией, исчезновению гипоксемии и улучшению состояния больного. Изучение отдаленных результатов через 12 мес показали превосходные результаты. Авторы пришли к заключению, что баллонная вальвулотомия может быть предпринята у пациентов с высоким риском открытой вальвулотомии и что врядли она будет успешной во всех случаях органического сужения клапана легочной артерии.

    Т. Sos с соавт. произвести расширение коарктации аорты непосредственно после смерти ребенка. Баллон диаметром 5 мм раздувался в области сужения аорты смесью контрастного вещества и физиологического раствора. После дилатации производилась аортография в стандартных проекциях, которая показала хороший результат по сравнению с прижизненной аортографией. Авторы сделали заключение, что данный метод может быть применен у младенцев, находящихся в критическом состоянии, и станет реальностью у живых грудных детей.

    В 1982 году J. Кап с соавт. выполнили впервые в клинике баллонную дилатацию клапанного стеноза легочной артерии у 8-летнего ребенка. Это привело к снижению градиента систолического давления между правым желудочком и легочной артерией с 48 до 14 мм рт. ст. На основании небольшого опыта авторы пришли к заключению, что баллонная вальвулопластика стеноза легочной артерии может стать альтернативой операции на открытом сердце. Начиная с 80-х годов метод баллонной дилатации нашел широкое применение при лечении таких врожденных пороков сердца, как: клапанный стеноз аорты, изолированные периферические стенозы легочных артерий, сужения системно-легочного анастомоза по Blalock — Taussig, митральный стеноз, стеноз легочных вен. Дальнейшее развитие метода баллонной дилатации позволило применять его влечении послеоперационных сужений легочных артерий, полых вен, рекоарктации аорты.

    Несмотря на бурное развитие эндоваскулярной хирургии в мире за последнее десятилетие, мы не имели до последнего времени собственного практического опыта выполнения этих операций. За период 98-99гг в ангиографической операционной Республиканского центра детской хирургии (1ая кл.больница г.Минска) были впервые выполнены эндоваскулярные хирургические вмешательства у более чем 30 пациентов в возрасте от 3 дней до15 лет по поводу таких врождённых пороков сердца, как стеноз клапана легочной артерии и аорты, коарктация и рекоарктация аорты, стеноз ветвей легочной артерии, стеноз клапана легочной артерии при Тетраде Фалло с гипоплазией ветвей ЛА, простой ТМС с небольшим дефектом межпредсердной перегородки, открытом артериальном протоке. Наиболее хорошие и радикальные результаты мы получили при выполнении эндоваскулярной баллонной вальвуло— и ангиопластики при клапанных стенозах легочной артерии и рекоарктациии аорты. Дети с этими врождёнными пороками нуждались ранее в массивных хирургических вмешательствах, как правило с использованием аппаратуры искусственного кровообращения, большой вероятностью осложнений и длительным нахождением ребёнка в стационаре. За 98-99гг практически всем детям для радикальной коррекции вышеуказанных пороков сердца выполняются только эндоваскулярные операции. Учитывая минимальную травматизацию (небольшой надрез кожи от укола иглой на нижней конечности) и короткое время операции (до 60мин), снижается глубина анестезиологического пособия, и дети после завершения вмешательства не нуждаются в наблюдении в условиях реанимации.

    Читайте также:  Заложило уши после отита что делать, чем лечить

    В ближайшее время, с приобретением необходимого инструмента и практического опыта, мы планируем выполнять эндоваскулярные коррекции такого распространённого порока сердца, как дефект межпредсердной пергородки (ДМПП). Это позволит избежать операций на открытом сердце у более чем 80% детей со вторичными ДМПП.

    Изолированный стеноз клапана легочной артерии

    При этом пороке три створки клапана легочной артерии — пути нормального выброса крови из правого желудочка — плохо развиты, сращены друг с другом и часто представляют собой просто мембрану с отверстием в центре. Величина этого отверстия может быть разной — от 1-1,5 мм до почти нормальной, и оно может быть сужено только в местах соединения створок со стенкой легочной артерии. Соответственно, и состояние сердца, и клинические проявления этого, достаточно частого, порока будут совершенно различны.

    Когда створки клапана почти полностью сращены между собой и создают огромное препятствие току крови из правого желудочка, то в первые дни жизни состояние ребенка будет очень тяжелым, а после закрытия артериального протока, т.е. на 5-7 день жизни, может стать критическим и потребовать немедленных действий. Дети с критическим типом стеноза легочной артерии в половине случаев живут меньше месяца. Но сегодня ранняя гибель таких детей не может иметь никаких оправданий, потому что экстренная операция не только возможна, но и очень проста и может быть выполнена в рентгенохирургическом кабинете. Методика вмешательства разработана хорошо — при катетеризации сердца через имеющееся отверстие в диафрагме «клапана» проводится катетер с баллоном, расширение которого разрывает сращенные створки и увеличивает отверстие.

    Если нет возможности применить эту методику, то можно рассечь створки хирургическим путем. Но это уже, пусть и простая, без применения искусственного кровообращения, но — операция, хотя при этом пороке риск ее гораздо меньше, чем при стенозе аортального клапана.

    О проявлениях критического состояния ребенка мы говорили ранее, касаясь других пороков. Здесь только скажем, что признаки тяжелой сердечной недостаточности — одышка, отеки, увеличение печени — могут появиться уже в первые дни, а грубый шум над областью сердца и «дрожание» над его областью мать может почувствовать и прослушать ухом уже почти сразу после рождения. При этом дети — не синюшны. Цианоз появляется на 2-3 неделе, да и то не слишком выраженный, т.к. потоки артериальной и венозной крови хорошо смешиваются в предсердиях через открытое овальное окно.

    Точный диагноз устанавливается при эхокардиографическом исследовании и, если он установлен, и нет сопутствующих пороков, то надо вмешиваться быстро.

    К счастью, такое проявление порока бывает в меньшинстве случаев изолированного стеноза легочного клапана. Как правило, диагноз этот устанавливают позже — в 1-2 года, да и то, нередко, случайно. И это объяснимо, т.к. давление в правых отделах невысокое в сравнении с левыми, степень сужения может быть совершенно разной, а наличие дрожания над сердцем само по себе ни о чем не говорит.

    Из-за затрудненного оттока правый желудочек работает с постоянной перегрузкой, что довольно быстро приводит к увеличению размеров его полости и утолщению его стенки. Поэтому надо постоянно наблюдать за течением болезни, которая часто, кроме этого шума, ничем себя не проявляет и никак не сказывается на росте, развитии и поведении ребенка. В какой-то момент, возможно в течение первых 10 лет, возникнет вопрос об операции. Он встанет тогда, когда разница давлений между правым желудочком и легочной артерией, или так называемый «градиент на клапане» достигнет определенного уровня — 50-60 мм рт. ст. Его измеряют ультразвуком довольно точно.

    Операция, в простых случаях будет заключаться в рассечении сращенных створок. Но, если порок существовал долго (несколько лет), то иногда придется иссечь и мышечные пучки, образовавшиеся из-за утолщения стенки правого желудочка, или даже рассечь кольцо легочной артерии — место крепления створок — и вшить туда небольшую заплатку, расширив, таким образом, выход.

    В любом случае, особенно затягивать с хирургией не стоит. Сегодня вам могут предложить рентгенохирургическое расширение клапана — без операции. Но выбор метода целиком зависит от конкретных условий, и, как бы то ни было, следует ожидать только хорошего результата – ведь в остальном сердце совершенно нормально.

    Однако, при устранении сужения простым разрывом или рассечением слитых между собой створок, их нормальное строение не восстанавливается. Со временем у больного могут развиться признаки недостаточности клапанов, т.к. они хоть и хорошо пропускают кровь, но нормально не захлопываются. Недостаточность легочного клапана гораздо менее «агрессивна» в своих клинических проявлениях, чем аортального, но иногда, через много лет после первой операции, может встать вопрос о замене плохо работающего клапана на протез.

    Показания к такой операции строго индивидуальны, и ее можно рекомендовать только тогда, когда все методы консервативной терапии исчерпаны, а сердечная недостаточность нарастает. Риск такой повторной операции невысок, а результаты ее достаточно хорошие.

    Ссылка на основную публикацию
    Средство от бородавок и попилом
    Средство от папиллом в домашних условиях У меня папилломы всю жизнь, но последнее время те, которые на шее начали беспокоить,...
    Сравниваем Глиатилин и Церепро Определяем лучший
    Холитилин Показания Противопоказания Способ применения и дозы Побочные действия Взаимодействие, совместимость, несовместимость Аналоги Действующее вещество Фармакологическая группа Лекарственная форма Фармакологическое...
    Сравниваем Дифферин и Базирон AC Определяем лучший
    В борьбе за совершенство Угревая болезнь бывает разной. Кто-то каждый день обнаруживает новый прыщик, который долго зреет и быстро воспаляется....
    Средство от запоров у взрослых
    14 лучших слабительных средств Мучают запоры? Мы расскажем о лучших слабительных средствах, которые быстро восстановят работу кишечника и нормализуют стул...
    Adblock detector